近日，河北大學(xué)附屬醫(yī)院血液內(nèi)科再次挑戰(zhàn)高難度工作——成功完成系統(tǒng)性輕鏈型（AL型）淀粉樣變性患者的首次自體干細(xì)胞移植，標(biāo)志著河北大學(xué)附屬醫(yī)院的移植病種范圍進(jìn)一步增加，在罕見病-AL型淀粉樣變性的治療領(lǐng)域邁出了堅(jiān)實(shí)的一步。

 AL型淀粉樣變性是一類由漿細(xì)胞克隆產(chǎn)生的免疫球蛋白輕鏈錯(cuò)誤折疊或沉積造成的疾病，屬于罕見病，根據(jù)受累器官不同，該疾病表現(xiàn)為多種臨床癥狀，如心力衰竭、低血壓、肝臟腫大、體重減輕、蛋白尿、多神經(jīng)病和外周水腫等。該病診斷困難、病情重、預(yù)后差，尤其合并心臟損害時(shí)，中位生存期不到1年。然而臨床醫(yī)生對它的知曉率并不高，容易導(dǎo)致疾病誤診、漏診，河北大學(xué)附屬醫(yī)院血液內(nèi)科在漿細(xì)胞腫瘤MDT團(tuán)隊(duì)的支持下，經(jīng)多學(xué)科診療已成功完成多例AL淀粉樣變性的診斷和綜合治療。

 患者為53歲男性，因不明原因脾大入院，經(jīng)過多學(xué)科聯(lián)合診療，完成多部位穿刺，診斷為系統(tǒng)性輕鏈型淀粉樣變性（累及肝臟、脾臟），4療程標(biāo)準(zhǔn)治療后療效評價(jià)為完全緩解（CR），依據(jù)指南需進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植（ASCT）鞏固治療。然而由于疾病的罕見及移植技術(shù)的難度，目前全省范圍內(nèi)成功完成淀粉樣變性患者自體移植的案例仍較少。河北大學(xué)附屬醫(yī)院血液內(nèi)科移植小組，作為學(xué)習(xí)型團(tuán)隊(duì)，勇于接受挑戰(zhàn)，再攀高峰。在征求患者及家屬同意后，經(jīng)充分且縝密準(zhǔn)備，設(shè)計(jì)自體造血干細(xì)胞移植全程治療方案。于2024年3月完成干細(xì)胞采集，此后入倉，成功完成干細(xì)胞回輸，過程順利，無合并癥，目前患者植入成功，已順利出倉。

 科室主任薛華表示，前期治療的自體干細(xì)胞移植病例中，包括漿細(xì)胞白血病、CD5+骨髓彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤以及伴有腎損傷的骨髓瘤等高難度、具有挑戰(zhàn)性的移植病例，我們已經(jīng)積累了成功的經(jīng)驗(yàn)。AL型淀粉樣變性為罕見病，診斷復(fù)雜，科室在漿細(xì)胞腫瘤MDT團(tuán)隊(duì)支持下，已建立成熟的AL診斷及治療流程，做到早期診斷，精準(zhǔn)治療，成為科室的工作亮點(diǎn)之一。漿細(xì)胞腫瘤MDT團(tuán)隊(duì)是血液內(nèi)科成立的首批多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，旨在為多發(fā)性骨髓瘤或淀粉樣變患者提供更規(guī)范、更個(gè)體化的治療，為患者制定最佳診療方案。

供稿科室| 血液內(nèi)科

作者| 李佳芯

責(zé)編| 李英碩

審核| 韓喆 崔嵐